上海女子患病赴瑞士安樂死，這種“不死癌癥”到底有多可怕？

最近幾天，一位上海姑娘沙白的故事，又重新將公眾的目光聚焦于系統(tǒng)性紅斑狼瘡這一疾病。

她因患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，最終導(dǎo)致腎衰竭后，決定赴瑞士接受安樂死，并在社交媒體上分享了她的經(jīng)歷，這一消息引發(fā)了網(wǎng)友的震驚與關(guān)注。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡到底可怕嗎？應(yīng)該如何面對(duì)它？聽聽長(zhǎng)沙泰和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科專家吳金秀教授怎么說？

一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么疾??？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）是一種慢性自身免疫性疾病，常好發(fā)于育齡期女性，多見于15-45歲。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)會(huì)異常地攻擊自身組織，引發(fā)全身多系統(tǒng)損害，包括皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、心血管、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。該病目前還不能完全根治，也被很多人稱為“不死的癌癥”。

不過，患者無需過于焦慮。目前，隨著對(duì)SLE疾病的研究不斷深入，診療規(guī)范的不斷更新，大家對(duì)SLE的認(rèn)知提高，SLE患者的長(zhǎng)期生存率不斷提高，尤其是5年生存率已達(dá)95%。

二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡與哪些因素有關(guān)？

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，大量研究顯示SLE的發(fā)病與遺傳（如HLA-Ⅱ類基因）、內(nèi)分泌（性激素及其代謝異常、雌激素受體、催乳素PRL和生長(zhǎng)激素GH等）、環(huán)境因素（如感染、紫外線、藥物）、表觀遺傳學(xué)及免疫異常有關(guān)。

三、系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么表現(xiàn)?

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀多種多樣，取決于哪些身體系統(tǒng)受到疾病影響。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床病程可從輕微到嚴(yán)重不等，其典型的病情有病況減輕和復(fù)發(fā)的交替期。

較常見的為全身癥狀（包括發(fā)熱、疲乏和體重下降）和皮膚黏膜表現(xiàn)（典型表現(xiàn)為面頰部蝶形紅斑），其他包括關(guān)節(jié)肌肉疼痛、雷諾現(xiàn)象、光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、眼睛干澀、腺體腫脹、胸痛、胸悶、心慌、呼吸急促、頭痛、精神異常、癲癇、貧血、血栓、肢體水腫、泡沫尿等。

四、系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可以生孩子嗎？

大多數(shù)SLE患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。

一般來說，在無重要臟器損害、病情穩(wěn)定1年或1年以上，細(xì)胞毒免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等）停藥半年，激素僅用小劑量維持時(shí)方可懷孕。

非緩解期的SLE妊娠生育，存在流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體病情惡化的危險(xiǎn)，因此病情不穩(wěn)定時(shí)不應(yīng)懷孕。

所以，SLE患者有妊娠計(jì)劃需提前告知你的醫(yī)生，可以根據(jù)病情調(diào)整藥物，評(píng)估生育時(shí)機(jī)。SLE患者妊娠后，需要產(chǎn)科和風(fēng)濕科醫(yī)生雙方共同隨訪診治。

五、確診了SLE，我們應(yīng)該如何與“狼”共舞？

**1.防曬：**不論是否有皮疹，都要做好日常防曬，包括長(zhǎng)袖長(zhǎng)褲及口罩，帽子等。

**2.避免光過敏食物：**香菜，芹菜、菌類、蝦蟹等減少食用，如食用避免陽光照射。

3.戒煙戒酒，保持適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，良好作息，充足睡眠，健康飲食。

4.避免染發(fā)、紋眉，使用刺激性化妝品。

**5.注意個(gè)人衛(wèi)生：**勤洗手，公眾場(chǎng)所或密閉場(chǎng)所需配到口罩，避免接觸感染源，減少病毒或細(xì)菌感染。

**6.心理調(diào)節(jié)：**保持良好心態(tài)及心情舒暢。

**7.遵醫(yī)囑用藥：**一旦確診，要嚴(yán)格按照風(fēng)濕免疫科醫(yī)師的建議進(jìn)行治療，不要擅自停藥或者更改藥物劑量，避免病情加重。

過去，紅斑狼瘡因多系統(tǒng)受累死亡率高，一度被認(rèn)為是不死的癌癥，然而，在風(fēng)濕免疫學(xué)科快速發(fā)展的今天，只要堅(jiān)持接受正規(guī)的治療，多數(shù)狼瘡患者是可以和正常人一樣生活的。

來源：長(zhǎng)沙泰和醫(yī)院

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（編輯YT）