皮肌炎究竟是怎么回事？｜科普時間

皮肌炎是一種罕見的自身免疫性疾病，可導(dǎo)致多種內(nèi)臟器官損害，也可僅累及皮膚或肌肉。它的主要特征包括獨特的皮膚損害，如水腫性紫紅色斑、指關(guān)節(jié)伸側(cè)（即手背的一邊）紫紅色丘疹和皮膚異色癥等，以及肌肉無力。

皮肌炎可發(fā)生于任何年齡人群，有兒童期和40～60歲兩個發(fā)病高峰。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮肌炎可分為以下類型：多發(fā)性肌炎、成人皮肌炎、合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎、兒童皮肌炎、合并其他結(jié)締組織?。ㄈ缰丿B綜合征）的皮肌炎或多肌炎、無肌病性皮肌炎。其中，多發(fā)性肌炎主要見于成年人，兒童罕見，女性多于男性。

常見病因有幾種

皮肌炎的常見病因包括4種。

**1.自身免疫系統(tǒng)異常。**免疫系統(tǒng)識別錯誤，攻擊正常的皮膚肌肉組織。

**2.感染。**兒童皮肌炎患者發(fā)病前常有上呼吸道感染病史，部分患者發(fā)病可能與EB病毒或者小RNA病毒感染有關(guān)。

**3.惡性腫瘤。**皮肌炎可合并惡性腫瘤，如鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等。

**4.遺傳。**皮肌炎具有一定的家族遺傳性，如果家族中有人患皮肌炎，個人患病的概率就會比較高。

主要損害哪些部位

皮肌炎的主要癥狀為皮膚損害和肌肉損害。

★皮膚損害

**1.眼瞼紫紅色斑。**以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片，可影響前額、頭皮、面頰、胸前“V”形區(qū)，具有很高的診斷特異性。

**2.戈特隆丘疹。**為指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹，多對稱分布，表面附著糠狀鱗屑。皮損消退后可遺留皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素減退。

**3.皮膚異色癥。**面部、頸部、上胸部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐色色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張等。

★肌肉損害 患者常表現(xiàn)為對稱性的肌無力、疼痛和壓痛。皮肌炎最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群，患者可出現(xiàn)舉手、下蹲、上樓、抬頭、吞咽困難等。急性期受累肌肉可出現(xiàn)腫脹，嚴(yán)重者臥床不起，自主運動完全喪失。
患者要注意什么

需要注意防曬。因為皮膚損傷處對陽光更敏感，外出時要穿防曬服或涂抹防曬霜。

患側(cè)肢體要做被動訓(xùn)練，以防肌肉萎縮。在理療師的指導(dǎo)下進(jìn)行適度鍛煉，以保持和改善肌肉的力量和靈活性。

宜吃高維生素、高蛋白的食物。如果咀嚼和吞咽功能受損逐漸加重，需要調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，以容易吞咽的食物為主。

日常需要觀察自身皮膚損傷范圍、顏色變化，肌無力和肌痛力程度。

定期做血清肌酶譜，如血清肌紅蛋白、血肌酸等檢測。

早期信號怎么識別

皮肌炎患者早期主要有皮膚和肌肉的異常表現(xiàn)。疾病早期常累及眼瞼部位皮膚，出現(xiàn)水腫性紫紅斑，有點像“熊貓眼”。患者會因毛細(xì)血管擴(kuò)張導(dǎo)致手指甲兩側(cè)發(fā)紅，并出現(xiàn)皮膚萎縮等?；颊邥杏X肌肉酸痛、乏力，一般常發(fā)生在盆帶肌等大肌群，平時上廁所可能需要在別人的幫助下才能完成，體力、耐力也隨之下降。

一旦發(fā)現(xiàn)上述癥狀，患者應(yīng)及時到醫(yī)院就診，由?？漆t(yī)生判斷是否是皮肌炎造成的肝、腎損害。

此外，當(dāng)皮肌炎患者光暴露部位如面部、胸前“V”形區(qū)等出現(xiàn)紫紅色斑時，應(yīng)注意與過敏性皮膚病鑒別診斷。皮肌炎為血管炎性改變，伴隨肌肉疼痛和肌力的改變。過敏性皮膚病往往以瘙癢為主，抗組胺治療有效。

如何預(yù)防

★健康飲食 多吃營養(yǎng)價值高的食物，增強(qiáng)自身免疫力。

★適量運動 定期進(jìn)行有氧運動，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

★注意防曬 皮肌炎多與皮膚損傷有關(guān)。大家平常應(yīng)注意防曬，避免造成皮膚損傷引發(fā)皮肌炎。

★監(jiān)測自身變化 有皮肌炎家族史的人群，應(yīng)密切監(jiān)測自身變化，如是否出現(xiàn)雙眼瞼紅斑、丘疹等。

★定期體檢 定期做血清肌酶譜等檢測，有利于早發(fā)現(xiàn)、早治療。