近日,在江蘇省人民醫(yī)院普外科孫躍明教授團(tuán)隊(duì)的精心治療下,飽受罕見疾病“結(jié)腸氣囊癥”困擾20年,并因疾病產(chǎn)生嚴(yán)重腹膜炎導(dǎo)致生命危在旦夕的吳先生終于康復(fù)出院了。
不明原因的劇烈腹痛,折磨了吳先生20年談起自己被疾病折磨和救治的經(jīng)歷,今年38歲的吳先生記憶尤深。他告訴記者第一次發(fā)病是在18歲,大約是2001年高考結(jié)束后,他和同學(xué)出去吃飯,回家后就開始劇烈腹痛,疼的直打滾,當(dāng)時(shí)醫(yī)生判斷是急性胰腺炎。手術(shù)前夕,北京的專家前來會(huì)診后表示不是急性胰腺炎,住院2周掛了抗生素以后,腹痛消失了。
此后每兩到三年,特別是春節(jié)前后,冬春交替時(shí),吳先生的病情就會(huì)發(fā)作,每次發(fā)作都是以腹痛癥狀為主,但是住院掛水治療后,癥狀就緩解了。一開始吳先生以為是自己吃壞了肚子,所以吃飯的時(shí)候特別仔細(xì),魚蝦等海鮮類食物不吃,水果等生冷食物也不吃。2008年春節(jié)前夕,吳先生再次餐后出現(xiàn)了劇烈的腹痛,經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查表示只能剖腹探查,手術(shù)中醫(yī)生表示腹腔內(nèi)除了有少量粘連外,并沒有特殊異常,這次手術(shù)醫(yī)生也將其闌尾切除了。術(shù)后通過引流腹腔積液,吳先生的病也逐漸好轉(zhuǎn)了。
但是沒過3個(gè)月,吳先生再次出現(xiàn)了劇烈腹痛,這次檢查中,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)吳先生的右腹部大網(wǎng)膜超聲顯示有一朵“云”一樣的陰影,疑似是“蜂窩組織炎”。就在吳先生再次準(zhǔn)備手術(shù)前夕,“云朵”消失了。隨后吳先生發(fā)現(xiàn),每次劇烈腹痛的時(shí)候就到醫(yī)院掛左氧氟沙星類的消炎藥物能夠緩解炎癥。
輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院發(fā)現(xiàn)真兇竟是罕見“結(jié)腸氣囊癥”2014年,再次出現(xiàn)劇烈腹痛的吳先生在家人的陪同下來到上海就醫(yī)。用吳先生自己的話說,這個(gè)病已經(jīng)把他折磨的痛不欲生,所以在上海的醫(yī)院里,把胃鏡、腸鏡、膠囊鏡等等所有能做的檢查全做了,最后醫(yī)院得出結(jié)論,吳先生的病是一種非常罕見的“結(jié)腸氣囊癥”。由于患病人數(shù)極少,甚至沒有明確的發(fā)病率。
雖然確診了,但是依然沒有明確的治療方法,在上海的治療并沒有很好的緩解病情發(fā)展,這也讓吳先生和家人非常煩惱。此后吳先生的發(fā)病次數(shù)越來越頻繁,且每次發(fā)作時(shí),腹膜炎的癥狀也越來越嚴(yán)重,且由于大劑量使用抗生素治療后,吳先生還出現(xiàn)了耐藥情況。
患者術(shù)前病例CT圖片
由于疾病的影響,身高183厘米的吳先生,體重也從原先的197斤降低到手術(shù)前的140斤左右,且由于疾病反復(fù)發(fā)作,工作受阻收入減少,加上這些年累計(jì)就醫(yī)花費(fèi)大約有百萬之多,對(duì)于吳先生這樣的普通家庭來說經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)非常大。
2020年7月下旬,吳先生再次出現(xiàn)腹痛不適,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院保守治療后癥狀越來越重,疼痛劇烈,且連續(xù)數(shù)天高燒39度,人也進(jìn)入感染性休克狀態(tài),生命危在旦夕。家人十分著急,用120救護(hù)車帶著吳先生從當(dāng)?shù)剞D(zhuǎn)到江蘇省人民醫(yī)院(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)結(jié)直腸外科,并找到結(jié)直腸外科主任孫躍明教授求救。
孫躍明教授(資料圖)
太罕見!全世界僅有幾十例,手術(shù)治療成了最后的救命稻草了解了吳先生的病史,并查看了他的情況后,孫躍明教授立即將吳先生收治入院,并為吳先生進(jìn)行了全面的體格檢查、血液學(xué)檢查、影像學(xué)檢查。結(jié)合吳先生所患的是非常罕見的“結(jié)腸氣囊癥”,孫躍明教授還組織了院內(nèi)多個(gè)科室專家為其進(jìn)行了MDT討論。
孫躍明教授告訴記者,吳先生所患的“結(jié)腸氣囊癥”又稱結(jié)腸氣囊腫或囊樣腸積氣,是一種罕見疾病,其特點(diǎn)為在結(jié)腸的黏膜下或漿膜下出現(xiàn)多發(fā)的含氣性囊腫,大多發(fā)生在橫結(jié)腸脾曲以下結(jié)腸,以乙狀結(jié)腸多見,可多發(fā)。由于該病發(fā)病率極低,目前世界范圍內(nèi)也僅有幾十例這樣的病例報(bào)道,病因及發(fā)病機(jī)制不明確,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,診斷十分困難,治療方案也不甚統(tǒng)一。
但是根據(jù)吳先生這樣病史多年、嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量的病情而言,孫躍明教授及MDT團(tuán)隊(duì)的眾位專家一致認(rèn)為手術(shù)是救治吳先生的最佳治療方案,但是手術(shù)對(duì)于吳先生而言也是風(fēng)險(xiǎn)巨大的,一方面吳先生病史很長且反復(fù)發(fā)作腹膜炎,腹腔內(nèi)的情況不可知。另一方面吳先生曾經(jīng)做過一次手術(shù),腹腔內(nèi)會(huì)有嚴(yán)重粘連,手術(shù)難度非常大。
孫躍明教授手術(shù)中
盡管手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大,但是為了挽救吳先生年輕的生命,孫躍明教授還是決定幫助吳先生開展手術(shù)治療。8月10日吳先生被推進(jìn)了手術(shù)室,手術(shù)時(shí)孫躍明教授發(fā)現(xiàn)吳先生的腹腔內(nèi)正如術(shù)前預(yù)測一樣,腹腔內(nèi)重度粘連,呈“腹繭征”樣表現(xiàn),小腸、大腸、腸系膜、網(wǎng)膜與腹壁間完全失去正常解剖層次,分離非常困難,隨時(shí)有損傷腸管的可能。
經(jīng)過一個(gè)多小時(shí)的細(xì)致分離后,探查發(fā)現(xiàn)吳先生的全結(jié)腸腸壁顯著增厚,腸管擴(kuò)張,積氣積液明顯,表面見多個(gè)囊性腫物突出,符合“結(jié)腸氣囊腫病”診斷,并為其實(shí)施了復(fù)雜的“全結(jié)腸切除術(shù)”。手術(shù)歷經(jīng)4個(gè)小時(shí)順利結(jié)束。
術(shù)后第二天,吳先生便能下床活動(dòng),術(shù)后第三天吳先生的腸功能便開始恢復(fù),能進(jìn)食米粥、面條等半流質(zhì)飲食,隨著全身毒性反應(yīng)的減輕,吳先生精神、體力、食欲都得到了明顯改善。手術(shù)兩周,吳先生順利出院。出院前夕,吳先生緊緊握著孫躍明教授的手表示:“今天是我患病后二十年來過的最輕松的一天,感謝孫主任和您團(tuán)隊(duì)的醫(yī)護(hù)人員給了我第二次生命,讓我走出“結(jié)腸氣囊癥”的疾病陰影,更讓我對(duì)未來重新燃起了希望?!?/p>