有些盲人，竟然不知道自己是盲的

醫(yī)療劇集《豪斯醫(yī)生》當(dāng)中，描寫(xiě)過(guò)一位受傷后失明的警員。

這位警員并沒(méi)感覺(jué)到自己看不見(jiàn)了，當(dāng)醫(yī)生問(wèn)他另一位醫(yī)生穿的是什么，他毫不猶豫地回答：“深藍(lán)色的褲子，白色襯衫，黑色的鞋?！狈路鹫娴目吹搅艘粯印？墒?，他眼前的那位醫(yī)生完全是另一副打扮。

不論醫(yī)生如何解釋，警員依然確信他能看到，并且覺(jué)得自己已經(jīng)沒(méi)事了。而醫(yī)生說(shuō)，物理上他的眼睛確實(shí)能看到?jīng)]錯(cuò)，問(wèn)題是大腦沒(méi)有辦法正常處理這些信息了。

劇情是虛構(gòu)的，不過(guò)真實(shí)世界里的確存在類似的現(xiàn)象。當(dāng)失明的人不認(rèn)為自己失明，他們的癥狀可能被歸結(jié)為安東綜合征（Anton's Syndrome）。

腦區(qū)之間斷了聯(lián)系

早在公元1世紀(jì)，古羅馬哲學(xué)家塞內(nèi)卡（Lucius Annaeus Seneca）就曾經(jīng)提到一個(gè)案例。有位奴隸發(fā)生了急性失明，但在那之后她并不承認(rèn)自己生了病，總是抱怨說(shuō)“房間太暗”，不斷要求更換宿舍。

如今我們知道，這大概是一種病感失認(rèn)癥（anosognosia），患者可能因?yàn)槟X部受損而對(duì)疾病有了認(rèn)知障礙。不過(guò)，兩千多年前的古人恐怕還不能十分科學(xué)而系統(tǒng)地看待這個(gè)問(wèn)題。

直到19世紀(jì)末，奧地利有位名叫加布里埃爾·安東（Gabriel Anton）的精神科醫(yī)師，遇到了一位特別的病患。56歲的烏蘇拉·默茨（Ursula Mercz）以前是位裁縫，常常頭暈頭痛，后來(lái)周?chē)税l(fā)覺(jué)她的精神有些異常，而精神狀態(tài)也影響到了她的工作。在安東醫(yī)生接診之前，烏蘇拉已經(jīng)有兩年無(wú)法做工。

在烏蘇拉接受治療期間，安東醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，她有時(shí)在用很狹窄的視野看東西，而就在同一天里，這僅有的視野也可能轉(zhuǎn)變?yōu)橐徽诿?。隨著病情的發(fā)展，患者不久就完全失明了（雖然瞳孔反應(yīng)和眼底檢查依舊正常）。此時(shí)的她已無(wú)法察覺(jué)明暗，感知不到近處或遠(yuǎn)處的物體，就算有人突然朝她移動(dòng)過(guò)去，烏蘇拉的眼皮也沒(méi)有動(dòng)作。

讓醫(yī)生不解的是，在整個(gè)過(guò)程中，患者好像都沒(méi)有意識(shí)到自己正在失去或已經(jīng)失去了視覺(jué)——烏蘇拉從未抱怨眼睛看不到，也沒(méi)表達(dá)過(guò)自己的生活因此受到了什么影響。當(dāng)醫(yī)生把一些物體擺在她眼前，問(wèn)烏蘇拉那是什么東西，她會(huì)平靜地說(shuō)看到了，可描述的物體又總與現(xiàn)實(shí)不同。有時(shí)醫(yī)生什么東西都沒(méi)放，她也說(shuō)看到了。當(dāng)被問(wèn)到感覺(jué)自己視力怎樣，烏蘇拉又會(huì)籠統(tǒng)地回答：就那樣啊，年輕的時(shí)候好一些。

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假如說(shuō)是智力下降或意識(shí)模糊導(dǎo)致患者不知道自己失明，在烏蘇拉身上好像也說(shuō)不通。畢竟，她還會(huì)抱怨別的困擾，比如試圖說(shuō)出某個(gè)東西的名字卻常常說(shuō)錯(cuò)或想不起來(lái)，烏蘇拉便會(huì)把這種煩惱表達(dá)出來(lái)。也就是說(shuō)，她感受到了自己的語(yǔ)言障礙，只是不知道自己有視覺(jué)障礙。

最終，病情惡化的烏蘇拉在長(zhǎng)期昏迷中離世。安東醫(yī)生作為患者的主治醫(yī)結(jié)束了工作，但作為一位神經(jīng)科學(xué)家的任務(wù)還沒(méi)有結(jié)束。他剖開(kāi)烏蘇拉的大腦，想要知道是哪個(gè)區(qū)域出了問(wèn)題，導(dǎo)致患者覺(jué)察不到視覺(jué)的喪失。

整體看來(lái)，患者的大腦并沒(méi)有嚴(yán)重萎縮。不過(guò)在大腦皮層中，主要負(fù)責(zé)處理視覺(jué)信號(hào)的枕葉（occipital lobe）部分，皮層下的白質(zhì)發(fā)生了病變，使白質(zhì)大量損失。左右兩側(cè)的枕葉都有相似的情況，一些枕回（occipital gyri）受到破壞，甚至傷及了位于枕葉與頂葉交界處的角回（angular gyrus）。

在安東醫(yī)生眼中，枕葉區(qū)域的對(duì)稱病灶，與烏蘇拉的失明有關(guān)。她看不到，應(yīng)該不是眼睛本身受損，而是大腦處理視覺(jué)信號(hào)的功能被破壞。

或許你已經(jīng)注意到，要看見(jiàn)世間的花花草草，光靠眼睛是不夠的。眼睛作為光傳感器，只負(fù)責(zé)收集光，這些光被轉(zhuǎn)換為神經(jīng)元信號(hào)，再經(jīng)過(guò)特定腦區(qū)的處理，才會(huì)變成我們能夠欣賞的風(fēng)景。如果傳感器完好無(wú)損，而處理信號(hào)的腦區(qū)出了故障，人也不會(huì)擁有正常的視覺(jué)，這種情況又叫“腦性視損傷”。

由于腦損傷而失明的人類并不少見(jiàn)，但這也不能解釋為什么烏蘇拉會(huì)以為自己能看到?？茖W(xué)家更關(guān)心的是，烏蘇拉大腦里的視覺(jué)區(qū)域與其他腦區(qū)之間，是否還保有正常的聯(lián)系。

于是，安東醫(yī)生開(kāi)始觀察患者腦中的一些通路。他發(fā)現(xiàn)，枕葉與其他腦葉相連的許多通路被切斷了，視覺(jué)皮層與周?chē)倪B接斷了，左右兩個(gè)枕葉之間的聯(lián)系也斷了。如果說(shuō)，視覺(jué)區(qū)域無(wú)法正常工作，而其他腦區(qū)又得不到“視覺(jué)區(qū)域出現(xiàn)故障”的消息，患者難以感知自己的失明或許也就能說(shuō)通了。

不過(guò)，科學(xué)家們至今仍然不能十分確定，具體是哪一個(gè)腦區(qū)的損傷造成了這種疾病。

“因?yàn)槲覜](méi)戴眼鏡”

當(dāng)安東醫(yī)生給烏蘇拉展示物體的時(shí)候，擺在近處的物體她會(huì)伸手去摸，放在遠(yuǎn)處的物體她就只是猜測(cè)或者“編造”答案。不論如何，她都不認(rèn)為自己失明。

科學(xué)家懷疑，縱使視覺(jué)皮層與周?chē)鷧^(qū)域的連接消失，它還可以接受來(lái)自其他區(qū)域的刺激。比如，曾經(jīng)有研究者在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)，有足夠的通路能把刺激從顳葉傳遞到視覺(jué)中心。但這種刺激會(huì)不會(huì)被當(dāng)做真正的視覺(jué)，從烏蘇拉這一個(gè)案例當(dāng)中還不能判斷。

除了烏蘇拉之外，安東醫(yī)生還遇到過(guò)其他無(wú)法感知自身疾病的患者。比如，一位69歲的擠奶工感覺(jué)不到自己已經(jīng)失聰，這個(gè)案例與烏蘇拉一同出現(xiàn)在1899年發(fā)表的論文里。到了20世紀(jì)早期，有位名叫約瑟夫·巴賓斯基（Joseph Babinski）的法國(guó)神經(jīng)科學(xué)家，給這樣的現(xiàn)象取了一個(gè)名字，叫“病感失認(rèn)癥”（anosognosia），患者對(duì)自己的某種特定的感官或功能缺陷沒(méi)有認(rèn)知。

而視覺(jué)上的病感失認(rèn)癥，后來(lái)就被稱作安東綜合征（Anton's Syndrome），也可以叫安東-巴賓斯基綜合征（Anton-Babinski Syndrome）。這種疾病至今依然不多見(jiàn)，而最常見(jiàn)的發(fā)病原因是令雙側(cè)枕葉受損的缺血性中風(fēng)。

這些失明的患者也像烏蘇拉一樣，無(wú)法正確回答出眼前出現(xiàn)的東西是什么。但當(dāng)被宣布回答錯(cuò)誤的時(shí)候，他們又常常會(huì)說(shuō)“燈太暗了”或是“我沒(méi)戴眼鏡”，以此否認(rèn)自己失明。

不過(guò)，有些患者可能比烏蘇拉更幸運(yùn)。由于安東綜合征通常發(fā)生在腦血管意外之后，所以治療方案也以保護(hù)血管的安全為主，比如控制血壓、血糖血脂水平等等，加上阿司匹林或他汀類藥物等標(biāo)準(zhǔn)藥物治療。年輕患者通常能夠恢復(fù)健康，不在認(rèn)知功能、語(yǔ)言或記憶方面留下明顯的損傷。

封面來(lái)源：豪斯醫(yī)生

參考資料：

https://academic.oup.com/book/12735

https://eyewiki.aao.org/Anton_Syndrome

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560626/

https://owenlab.uwo.ca/pdf/1993-David-COGNITIVE%20NEUROPSYCHOLOGY-An-annotated-summary-and-translation.pdf