面部、四肢不對稱？警惕進行性偏側(cè)萎縮癥！

作者：徐俊 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 主任醫(yī)師

審核：李菁晶 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院 主任醫(yī)師

你見過面部嚴(yán)重不對稱的人嗎？

他們半邊臉表情正常，半邊臉面容蒼老，甚至可以描述為骷髏臉，就像《天龍八部》里面的枯榮大師一樣，半邊臉燒焦了，半邊臉像童子一樣嬌嫩，他們可能就是進行性偏側(cè)萎縮癥患者。

圖1 原創(chuàng)版權(quán)圖片，不授權(quán)轉(zhuǎn)載

一、進行性偏側(cè)萎縮癥是怎么回事？

進行性偏側(cè)萎縮癥最常見的癥狀就是面部非對稱性的萎縮，也就是面部偏側(cè)萎縮，還是有一小部分患者不僅是面部受累，還會出現(xiàn)肢體不對稱性的萎縮。

總體來說，它兩個特征：第一它是面部為主導(dǎo)的，第二兩側(cè)不對稱。

那么隨著疾病的進行性發(fā)展，可能會越來越明顯，在不同因素的誘導(dǎo)下，比如緊張、營養(yǎng)不良、休息不好，它會有一個階段性加重的過程。

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但是進行性偏側(cè)萎縮癥是一個相對良性的疾病，它是一個緩慢進展的疾病，甚至有很多報道，患者在青春期發(fā)育結(jié)束以后，在青年階段有相當(dāng)長的時間沒有太大變化。所以即使被診斷為進行性偏側(cè)萎縮癥，也不要太灰心沮喪。

目前來說，進行性偏側(cè)萎縮癥的發(fā)病機制不是很清楚，最常見的就是脂肪、肌肉的萎縮，極少數(shù)或者是非常罕見的患者會出現(xiàn)結(jié)締組織的萎縮。另外，也有極其罕見的病例報道，患者腦內(nèi)的腦組織會有非對稱性萎縮的情況，就是一側(cè)長得很飽滿，跟年齡一致，另外一側(cè)沒有長起來。

進行性偏側(cè)萎縮癥是一種罕見病，那么國際上認為它罕見到什么程度？它的發(fā)病率是百萬分之幾，也有的描述是二十五萬分之一，所以按照我國15億人口計算的話，只有6000個患者，它是非常少見的一種發(fā)育性脂肪、肌肉萎縮。

二、進行性偏側(cè)萎縮癥怎么診斷？

當(dāng)自己或者家人發(fā)現(xiàn)面部長得不太對稱，或者細心的父母發(fā)現(xiàn)孩子一側(cè)的手腳比另一側(cè)短一點的時候，一般都會及時到醫(yī)院就診。

不過，這類患者最常就診的不是神經(jīng)科，而是皮膚科，甚至是整形美容科。他們會認為可能是由于吃東西總是用一邊咀嚼，造成另外一邊沒有發(fā)育好，覺得可以通過美容整形來進行矯正。

那么如果來神經(jīng)科就診，一般的診斷流程是先問診，有沒有誘因，然后對他進行顱神經(jīng)的檢查，還會對他的皮膚脂肪，就是含脂量，以及肌肉的運動進行一個初測。

再詳細的話，就要進入到給運動員做分析的一些儀器，或者專門用于科研的儀器進行精準(zhǔn)測量。

還有文獻報道，用磁共振進行三維重建，就能夠?qū)Ρ瘸龌紓?cè)和健側(cè)的厚度、密度和內(nèi)部水分子彌散、擴散有沒有差別。

同時我們還要注意排除一些其他的自身免疫病，比如硬皮病，還有一些其他少見的結(jié)締組織病等等。

總體上來說，因為它是一種罕見病，所以我們應(yīng)該是在常見病當(dāng)中去排除，如果成年人突然出現(xiàn)半邊麻木，不能自如活動，首先應(yīng)該考慮是面神經(jīng)麻痹或叫面神經(jīng)炎，而不是進行性偏側(cè)萎縮癥。

三、進行性偏側(cè)萎縮癥怎么治療？

我們所有的治療都有一個模塊，第一要體現(xiàn)出醫(yī)學(xué)人文，要有關(guān)心，不叫同情心，我們更喜歡用的詞是同理，讓他體會到醫(yī)生對他的關(guān)心。

我們通常告訴患者的第一句話就是定心丸，這個病是一種相對良性的自限性疾病，大部分過了青春期以后就穩(wěn)定了，極少數(shù)到了成年還會進展，基本上不會影響患者的日常生活能力。

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那么在這個大前提下，第二個就是鼓勵他進行患側(cè)的這種強化肌肉力量訓(xùn)練，這是早期可以實現(xiàn)的。

另外，就算是非常典型的，讓人一眼就能看出來這邊臉和那邊臉不一樣，通過醫(yī)學(xué)整形美容科來治療，也是很容易解決的。

在醫(yī)美非常發(fā)達的今天，我覺得這一類疾病和這種嚴(yán)重的小顱畸形，和非常嚴(yán)重的腦外傷后的顱骨修補、面部再塑，還有嚴(yán)重?zé)齻啾龋委熯M行性偏側(cè)萎縮癥的復(fù)雜程度要輕很多，而且它的效果也會更顯著。

總之，進行性偏側(cè)萎縮癥是罕見病，但不是絕癥?；颊咭孕?，勇敢地和朋友、同事進行正常社交，讓自己的生活充滿色彩。