[科普中國]-尿氨基酸氮

尿中有一種或數(shù)種氨基酸增多稱為氨基酸尿。隨著對遺傳病的認(rèn)識，氨基酸尿的檢查已受到重視。由于血漿氨基酸的腎閾較高，正常尿中只能出現(xiàn)少量氨基酸。即使被腎小球?yàn)V出，也很易被腎小管重吸收。尿中氨基酸分為游離和結(jié)合兩型，其中游離型排出量約為1.1g/24h，結(jié)合型約為2g/24h。結(jié)合型是氨基酸在體內(nèi)轉(zhuǎn)化的產(chǎn)物如甘氨酸與苯甲酸結(jié)合生成馬尿酸;N-2酰谷氨酸與苯甲酸結(jié)合生成苯乙酰谷氨酸。正常尿中氨基酸含量與血漿中明顯不同，尿中氨基酸以甘氨酸、組氨酸、賴氨酸、絲氨酸及氨基乙磺酸為主。排泄量在年齡組上有較大差異，某些氨基酸兒童的排出量高于成人，可能由于兒童腎小管發(fā)育未成熟，重吸收減少之故。但成人的β-氨基異丁酸、甘氨酸、門冬氨酸等又明顯高于兒童。尿氨基酸除與年齡有關(guān)外，也因飲食、遺傳和生理變化而有明顯差別，如妊娠期尿中組氨酸、蘇氨酸可明顯增加。檢查尿中氨基酸及其代謝產(chǎn)物，可作為遺傳性疾病氨基酸異常的篩選試驗(yàn)。血中氨基酸濃度增加，可溢出在尿中，見于某些先天性疾病。如因腎受毒物或藥物的損傷，腎小管重吸收障礙，腎閾值降低，所致腎型氨基酸尿時，病人血中氨基酸濃度則不高。血清中氨基酸氮約占非蛋白氮的25%。正常值

3.6-14.2mmol/24h(50-200mg/24h)。

臨床意義(1)升高：原發(fā)性和繼發(fā)性氨基酸尿癥、腎病、糖尿病、維生素D缺乏病(佝僂病)、維生素C缺乏病、范科尼綜合征(Fanconi綜合征)、半乳糖血癥、糖原貯積病、肝豆?fàn)詈俗冃?、?腦-腎綜合征(Lowe綜合征)等。 (2)降低：無臨床意義。

注意事項尿中氨基酸總量增加的原發(fā)因素多為額某些氨基酸血漿濃度升高或其他轉(zhuǎn)運(yùn)載體缺陷所致。

相關(guān)疾病小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征，II型腎小管性酸中毒，腎性氨基酸尿

相關(guān)癥狀腎小管重吸收障礙

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