[科普中國]-支氣管肺淀粉樣變

淀粉樣變是指一組表現(xiàn)各異的臨床綜合征，其共同特點(diǎn)為均具有細(xì)胞外淀粉樣物質(zhì)沉積。淀粉樣變可侵犯多個(gè)或單個(gè)器官，支氣管肺淀粉樣變時(shí)，呼吸系統(tǒng)各部位均可受累。淀粉樣物廣泛沉積于舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊亂；沉積于氣管支氣管可引起氣流受阻或出血；肺間質(zhì)彌漫性沉積可導(dǎo)致?lián)Q氣功能障礙和呼吸衰竭；胸膜或橫膈沉積可導(dǎo)致胸腔滲液或呼吸肌無力。

病因支氣管肺淀粉樣變的病因尚未完全闡明。目前認(rèn)為，占本病絕大多數(shù)的局灶性氣管支氣管和肺結(jié)節(jié)性淀粉樣變主要屬A1型，其淀粉樣物主要來源于免疫球蛋白。淀粉樣物在支氣管肺內(nèi)過度沉積可能與以下因素有關(guān)：①支氣管相關(guān)淋巴組織（BALT）發(fā)生異常免疫反應(yīng)；②由于肺局部的炎癥病變使血管通透性增高；③原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變或合并于多發(fā)性骨髓瘤；④繼發(fā)于慢性感染（結(jié)核病、化膿性骨髓炎、麻風(fēng)病）；⑤家族常染色體顯性遺傳性和老年性淀粉樣變。

臨床表現(xiàn)由于病變的類型和受累的器官不同，支氣管肺淀粉樣變的臨床表現(xiàn)多種多樣，分述如下：

1.喉淀粉樣變

喉是呼吸道局灶性淀粉樣變最常見的部位，據(jù)報(bào)道約占75%。主要癥狀為聲音嘶啞，可伴出血，甚至引起致死性上呼吸道出血。重癥者可有吸氣性呼吸困難、喉鳴等上呼吸道梗阻癥狀。喉鏡可見彌漫性黏膜肥厚、凹凸不平，或伴有光滑質(zhì)硬的息肉樣腫物。

2.氣管支氣管淀粉樣變

氣管支氣管淀粉樣變絕大部分無基礎(chǔ)疾病。臨床以多灶性黏膜下斑塊最常見，其次為單灶瘤塊樣腫物，彌漫浸潤型最少見。病變一般不擴(kuò)展至支氣管壁外。常見癥狀有呼吸困難或喘鳴、咳嗽、咯血和聲音嘶啞等。因常有繼發(fā)感染，咳嗽呈持續(xù)性，伴咳膿痰，可有發(fā)熱、肺部干濕羅音。支氣管阻塞可造成肺葉或肺段不張。病人可出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、呼吸困難，查體可見肺容積縮小征和局部呼吸音減低。血管壁淀粉樣變導(dǎo)致血管脆性增加及收縮性減弱，且本病常伴凝血機(jī)制障礙，故咯血頗為常見。

3.肺淀粉樣變

肺淀粉樣變可表現(xiàn)為單結(jié)節(jié)型（可演變?yōu)槎嘟Y(jié)節(jié)）、多結(jié)節(jié)型、粟粒型（含融合結(jié)節(jié)型）或肺間質(zhì)（肺泡隔）彌漫型。主要癥狀為咳嗽、無痰或少痰、咯血和活動(dòng)后氣促。呼吸系淀粉樣變除可為系統(tǒng)性淀粉樣變的一部分外，約20%的病人患有其他基礎(chǔ)疾病，最常見者為結(jié)核病，高丙種球蛋白血癥，干燥綜合征、類風(fēng)濕等結(jié)締組織病，腎病綜合征，惡性腫瘤及梅毒等。亦有繼發(fā)于過敏性肺泡炎和塵肺的報(bào)道。

檢查可采用免疫熒光法和免疫組化法，免疫過氧化酶染色可鑒別淀粉樣物中和漿細(xì)胞中的lambda（λ）輕鏈和kappa（κ）輕鏈。應(yīng)用抗AL、AA蛋白和甲狀腺素運(yùn)載蛋白單抗可確定多數(shù)病人的類型。

X線胸片對(duì)肺淀粉樣變有重要提示作用，可顯示病變的程度和類型，支氣管鏡檢查則可直觀氣管支氣管樹的形態(tài)改變并取活檢。肺部有病變者也應(yīng)行此項(xiàng)檢查以確定是否并存氣道損害。肺部高分辨率CT和支氣管成像術(shù)能更清晰地顯示病變部位和細(xì)節(jié)。淀粉樣物沉積是形態(tài)學(xué)的改變，故病理組織學(xué)檢查是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。開胸肺活檢可取得最可靠的標(biāo)本，一般在以上檢查不能確定診斷時(shí)施行。

一旦支氣管肺淀粉樣變確診，還應(yīng)檢查有無其他器官受累?？筛鶕?jù)臨床癥狀作骨髓活檢、腹部皮下脂肪活檢、皮膚活檢、直腸黏膜活檢或腎組織活檢等，以確定是否為系統(tǒng)性淀粉樣變。

診斷對(duì)患有可能并發(fā)淀粉樣變的基礎(chǔ)疾病，無明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、聲嘶、咳嗽或咯血，纖維喉鏡或支氣管鏡見氣道斑片狀肥厚或結(jié)節(jié)隆起，胸片示肺內(nèi)孤立結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀影或反復(fù)肺不張者，應(yīng)考慮到本病，并積極作有關(guān)病理組織學(xué)檢查以明確診斷。

治療目前尚無特效治療方法。喉及氣管支氣管淀粉樣變可采用激光燒灼或經(jīng)支氣管鏡小塊鉗夾治療，但有可能引起嚴(yán)重出血，應(yīng)注意防范。對(duì)喉、氣管支氣管及肺局部腫塊狀（單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)型）淀粉樣變可采用手術(shù)切除，尤其是喉局部淀粉樣變可經(jīng)1次或多次手術(shù)切除治愈。但肺淀粉樣變常于術(shù)后數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)。對(duì)肺粟粒型和彌漫間質(zhì)型尚無確切有效療法。腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、秋水仙堿有助于緩解病情。對(duì)繼發(fā)于其他疾病的淀粉樣變，應(yīng)主要治療原發(fā)病。

預(yù)后預(yù)后較好，有病例報(bào)道生存期達(dá)20年。