[科普中國(guó)]-黏膜白色海綿狀痣

黏膜白色海綿狀痣又稱口腔上皮痣或先天性白色角化癥，白色皺襞性齒齦斑。本病雖名為痣，但損害并不具有痣的特征。本病是常染色體顯性遺傳黏膜角化異常性疾病，皮損出生時(shí)即可出現(xiàn)，也可以于兒童或青少年時(shí)期出現(xiàn)，病損黏膜呈白色、增厚、無規(guī)律性海綿狀或鱗片狀，可用冷凍或激光療法，小范圍手術(shù)切除。

病因黏膜白色海綿狀痣是常染色體顯性遺傳黏膜角化異常性疾病，家族遺傳性的原因所致。

臨床表現(xiàn)1.皮損出生時(shí)即可出現(xiàn)，也可以于兒童或青少年時(shí)期出現(xiàn)，青春期達(dá)到最大，一般終生保持穩(wěn)定。

2.頰黏膜、唇黏膜和齒齦最常累及，口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、陰道和腸道黏膜也可出現(xiàn)相似病變。

3.病損黏膜呈白色、增厚、無規(guī)律性海綿狀或鱗片狀，鱗片揭去，露出粉紅色類似上皮的光潔面，觸之松軟海綿硬度，粗糙不適感。該病屬良性病變。

檢查1.超微結(jié)構(gòu)顯示

張力纖維形成或分布異常，透明角質(zhì)顆粒形成和釋放異常，胞漿空泡形成。

2.組織病理

口腔黏膜上皮增生，棘層顯著增厚，有明顯局限性上皮細(xì)胞水腫，顯示角化過度及角化不全。有時(shí)可見有小量聚集的角質(zhì)透明?；讓蛹?xì)胞空泡變性，核變小、固縮、異位。胞漿嗜酸性包涵體形成，及在異常角化區(qū)堆集。通常無細(xì)胞特點(diǎn)，但部分病例有基底層增生和輕度有絲分裂活性。病理特點(diǎn)與先天性甲肥厚和白色水腫相似，須結(jié)合臨床特點(diǎn)方可診斷。

診斷該病皮損出現(xiàn)較早，家族史明顯。根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

鑒別診斷1.黏膜白色海綿狀痣與遺傳性良性表皮內(nèi)發(fā)育不良的口腔病變相似，但后者累及結(jié)膜，不累及陰道和腸道黏膜，組織病理學(xué)差異不明顯。

2.口腔黏膜白斑系灰白或乳白色有光澤斑片，不呈海綿狀，組織病理可見有角化不良，基底層液化變性，真皮有炎性浸潤(rùn)。

3.口腔紅色乳頭瘤病損害呈菜花樣腫瘤，多發(fā)于舌部、喉頭、氣管等部黏膜，易繼發(fā)癌變。

治療1.藥物治療

維A酸可抑制角化形成，開始劑量宜小。副作用可出現(xiàn)頭痛、頭暈。1周后逐漸適應(yīng)，劑量可增加。

2.局部治療

可用冷凍或激光療法，小范圍手術(shù)切除。