[科普中國]-良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征

良性陣發(fā)性腹膜炎綜合征也稱家族性地中海熱綜合征，遺傳性家族性淀粉樣變性，Seigal-Cattan-Mamon綜合征。本病多見于地中海沿岸地區(qū)，如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人，以青少年發(fā)病多見，男性多于女性，小兒也可發(fā)病，但較成人少見。

病因本病病因不明，可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病，是淀粉樣變性的一種類型。

臨床表現(xiàn)主要有陣發(fā)性發(fā)熱或不規(guī)則發(fā)熱、腹痛、腹脹，可為彌漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)功能障礙。發(fā)作多呈間歇性周期性，發(fā)作間期癥狀可完全緩解。女性患者常在月經(jīng)期發(fā)作。腹部壓痛、肝腫大、腹腔積液征陽性。

檢查1.在發(fā)作期白細(xì)胞總數(shù)常升高，血沉增快，α2球蛋白增加。尿蛋白陽性，可有管型尿。

2.肝臟受累時可有肝功能輕度異常。

3.胸腹腔積液檢查呈漿液纖維蛋白性。

4.剛果紅試驗以1%剛果紅溶液0.22毫升/千克體重靜脈注射后，于4分及1小時后抽取靜脈血各10毫升，作比色檢查，表現(xiàn)染劑留存在血清中的百分率明顯減少。

5.活體組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積。

診斷地中海地區(qū)出現(xiàn)陣發(fā)性間歇性發(fā)熱、腹痛、胸痛、關(guān)節(jié)痛、多發(fā)性漿膜炎表現(xiàn)，結(jié)合其家族史應(yīng)考慮本病的可能。由于淀粉樣物質(zhì)能迅速吸收剛果紅，可行剛果紅試驗。活體組織病理檢查有淀粉樣蛋白沉積可確診。

并發(fā)癥伴有蕁麻疹，多發(fā)性神經(jīng)炎，多發(fā)性漿膜炎。

治療可應(yīng)用秋水仙堿以降低其發(fā)作次數(shù)，并作長期預(yù)防性治療（2～3年）。由于本藥有致畸、骨髓抑制、精子缺乏等副作用，故應(yīng)慎用，有人認(rèn)為只用于活動量顯著受限患者。此外也有應(yīng)用二甲亞楓的報道。發(fā)作時為緩解癥狀也可試用腎上腺皮質(zhì)激素，應(yīng)加強支持治療。