是由毛霉目的根霉屬、毛霉屬、梨頭霉屬或被孢霉屬等多種真菌引起的一種發(fā)病急、發(fā)展快、病死率高的系統(tǒng)性真菌感染,少數(shù)為慢性感染??赏ㄟ^呼吸道、消化道、皮膚或皮膚黏膜交界進(jìn)入人體,好侵犯動脈血管,引起血栓、組織缺血、梗死和壞死。
病因病原體為毛霉目中的條件致病菌,如跟霉屬的米根霉和少根霉。毛霉屬的分支毛霉、微小毛霉和卷枝毛霉等。梨頭霉屬的傘枝頭霉和分支梨頭霉及被孢霉屬的沃爾夫被孢霉等。以根霉和毛霉較常見,前者好侵犯鼻、鼻竇、腦及消化道,后者好侵犯肺;梨頭霉和被孢霉少見。這些條件致病菌廣泛存在于自然界,在糧食和水果上尤為多見,通過空氣,塵埃和飲食而散播。免疫力低下是致病的誘發(fā)因素,因此糖尿病、白血病、淋巴瘤、營養(yǎng)不良、肝腎疾病、燒傷、尿毒癥及長期應(yīng)用免疫抑制劑、抗生素、細(xì)胞毒類藥及腎上腺糖皮質(zhì)激素等病人易感染本病。主要通過皮膚黏膜交界處、呼吸道、消化道、手術(shù)或插管及破損皮膚進(jìn)入人體。動物也可受感染。
臨床表現(xiàn)1.腦鼻型
病原菌從皮膚黏膜交界處進(jìn)入鼻腔,蔓延到上腭、鼻竇、眼眶,最后蔓延至大腦額葉,形成毛霉病的鼻腦綜合征。起病急,一側(cè)面部腫瘤,鼻涕帶血,鼻腔,眼眶充滿血痂,組織壞死,神經(jīng)麻痹。如繼發(fā)感染,則體溫升高。少數(shù)病例通過血循環(huán)從肺侵入腦的深部,此時可不局限于額葉。過半數(shù)病例有嚴(yán)重糖尿病或酸中毒,預(yù)后差。1/3病例可在2周內(nèi)死亡,本型多由根霉屬引起。
2.心肺型
病原菌通過呼吸道直接侵入氣管、支氣管和肺,引起支氣管炎和肺炎癥狀,并有血管栓塞引起肺梗死現(xiàn)象。病人可有胸悶、胸痛、咳嗽、痰帶血,X胸片顯示非特異性肺炎和肺梗死。白血病和淋巴瘤病人最易直接感染,可在數(shù)日至1月內(nèi)死亡。少數(shù)病例從鼻、腦通過血循環(huán)進(jìn)入心肺,除上述癥狀外,如侵犯冠狀動脈,則引起心肌梗死。嚴(yán)重糖尿病病人最易直接感染,本型多由毛霉屬引起。
3.胃腸型
本病常在慢性消化道疾病基礎(chǔ)上發(fā)生,臨床表現(xiàn)視受感染器官和范圍而定。常見癥狀有腹痛、腹瀉、嘔吐咖啡色物、黑糞或糞便帶血。由于血管栓塞引起黏膜潰瘍,小者直徑約1cm,大者可達(dá)3~4cm,數(shù)目多少不等,潰瘍深淺不一,甚至穿孔,引起腹膜炎而死亡。胃、腸、肝、膽、胰等臟器都可發(fā)生,但以胃腸常見。病原菌多屬根霉屬。
4.皮膚型
可為原發(fā)或繼發(fā),以后者居多,大多發(fā)生于白血病等病的基礎(chǔ)上,表現(xiàn)為較大的斑塊,中央壞死破潰,有焦痂形成,外圍紅色環(huán)。原發(fā)損害多見于大面積燒傷病人,有焦痂形成。培養(yǎng)多為足樣根霉和總狀毛霉。
5.播散型
上述4型均可引起播散性毛霉病,但多見于中性粒細(xì)胞減少的肺部毛霉感染患者。播散部位以腦部最多見,其他有心、腎、膀胱、子宮、骨、腹主動脈、隱靜脈等。
診斷診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、誘發(fā)因素、病程及真菌檢查,病理組織切片發(fā)現(xiàn)血管壁內(nèi)菌絲最有有診斷意義。菌種鑒定依靠培養(yǎng)。
鑒別診斷臨床上需與惡性腫瘤、細(xì)菌性或病毒性肺炎及接合菌綱其他真菌引起的疾病,如蛙糞霉病和蟲霉病等鑒別。毛霉病的出血性表現(xiàn)、無熱、誘發(fā)因素、急性病程及真菌檢查等有助于鑒別。
治療預(yù)防本病應(yīng)首先控制原發(fā)疾病,特別是糖尿病、白血病和淋巴瘤等,以及掌握免疫抑制藥物等的合理應(yīng)用。一旦確診即應(yīng)積極治療,包括氟康唑、兩性霉素B或脂質(zhì)體兩性霉素B,療程8~10周,總量至少2g,也可達(dá)4g。腎功能不全者應(yīng)選用兩性霉素B脂質(zhì)體。每日或隔日靜脈滴注,同時口服5-氟尿嘧啶等,并結(jié)合局部治療如去除壞死組織等。本病預(yù)后差,病死率高。