[科普中國]-Terrien角膜邊緣性變性

Terrien角膜邊緣性變性(TMD)是角膜邊緣部變性的一種特殊類型，較少見，主要表現(xiàn)為慢性、雙側(cè)性角膜邊緣部伴有淺層新生血管形成的角膜實(shí)質(zhì)層萎縮、溝狀變薄，最終發(fā)生角膜向前膨隆、穿孔虹膜脫出而致眼球嚴(yán)重受損。

病因確切病因尚不清楚據(jù)認(rèn)為可能與內(nèi)分泌紊亂、膠原性疾病眼部表現(xiàn)神經(jīng)營養(yǎng)障礙或角膜緣毛細(xì)血管營養(yǎng)障礙等因素有關(guān)。近來有人認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。

臨床表現(xiàn)本病大部分患者為男性，多數(shù)在20～40歲發(fā)病。通常雙眼同時(shí)受累，但病情進(jìn)展和輕重常不一致。病程較長而進(jìn)展緩慢，有時(shí)可達(dá)20年或更久。年長病例其角膜變薄的進(jìn)展速度更慢。病變多開始于角膜上方，早期形似老年環(huán)，在周邊出現(xiàn)細(xì)小點(diǎn)狀基質(zhì)層混濁，此混濁與角膜緣平行且與之存在一間隔，有血管自角膜緣通過此間隔伸入混濁區(qū)。在血管翳末端有黃白色條狀脂質(zhì)沉著病變區(qū)緩慢地進(jìn)行性變薄，呈弧形溝狀凹陷帶，病變可向中央及兩側(cè)擴(kuò)展。溝的靠角膜中央側(cè)邊緣陡峭靠周邊側(cè)呈斜坡狀，溝的底部角膜甚薄在眼壓作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自覺癥狀，常被忽略。隨著病情的逐漸發(fā)展可出現(xiàn)輕度刺激癥狀，如畏光流淚及異物感等晚期由于角膜病變區(qū)向前膨隆，產(chǎn)生明顯的角膜散光而有不同程度的視力下降。偶有因輕微外傷或自發(fā)性地引起角膜最薄處穿孔。

檢查針對膠原血管性疾病進(jìn)行的血液學(xué)檢測如類風(fēng)濕因子、抗核抗體以及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)為刺激癥狀不明顯的進(jìn)行性視力下降；眼部檢查見角膜邊緣溝狀變薄，病灶環(huán)行發(fā)展，病灶區(qū)角膜上皮完整，伴有基質(zhì)淺層新生血管形成和脂質(zhì)沉著，多不伴炎癥反應(yīng)；結(jié)合角膜地形圖顯示近角膜緣病灶角膜屈光度最高，角膜不規(guī)則散光可作出診斷。

周邊角膜變性是一種周邊角膜變薄疾患，通常位于上方周邊角膜，雙眼發(fā)病，一般不伴有眼痛和炎癥角膜上皮完整，變薄區(qū)緩慢向角膜中央進(jìn)展，但很少累及中央角膜，沒有穿鑿樣邊緣，脂質(zhì)沉著通常見于角膜變薄區(qū)的前緣，常伴有角膜新生血管可以與蠶食性角膜潰瘍的鑒別。

治療由于病因不明確，尚無有效的預(yù)防和控制病情發(fā)展的理想的治療手段。雖然推測TMD是一種自身免疫性疾病，但局部和全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇或非甾體類抗炎藥物均告無效。針對角膜變薄膨隆區(qū)屈光度增加，曾有人對病變區(qū)進(jìn)行間隔燒灼、冷凍或三氯醋酸腐蝕使角膜產(chǎn)生瘢痕收縮降低散光度，但因燒灼或冷凍的時(shí)間和溫度難以掌握已極少應(yīng)用；睫狀體透熱凝固術(shù)以結(jié)膜瓣或鞏膜瓣遮蓋角膜病灶效果也不理想。

目前公認(rèn)的治療方法是角膜移植術(shù)和表層角膜鏡片術(shù)。

角膜移植術(shù)手術(shù)目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、減少散光、修補(bǔ)穿孔。為達(dá)到理想的增視效果、降低植片排斥率應(yīng)盡量爭取在穿孔前行板層角膜移植術(shù)。根據(jù)病灶范圍可行新月型或指環(huán)狀角膜移植術(shù)，選用相對較厚較小的植片，適當(dāng)?shù)目p合張力可使植片平整并可減少角膜散光。常見的手術(shù)并發(fā)癥為術(shù)中植床穿孔及其導(dǎo)致的術(shù)后植片水腫、層間積液；角膜層間上皮植入性囊腫；術(shù)后病灶復(fù)發(fā)；植片排斥反應(yīng)等。對角膜極度膨隆變薄者為防止術(shù)中植床穿孔，術(shù)前應(yīng)降眼壓術(shù)中可行前房穿刺，在植床極度變薄區(qū)僅撕去角膜上皮層。

表層角膜鏡片術(shù)手術(shù)目的在于增加病變區(qū)角膜厚度，把向前膨出的角膜組織壓回去，手術(shù)相對安全，不損傷前彈力膜，是可逆性的治療手段對較早期TMD，出現(xiàn)視力下降角膜變性區(qū)持續(xù)變薄者可進(jìn)行表層角膜鏡片術(shù)。角膜鏡片比植床大1mm，帶有2mm寬的鞏膜瓣。手術(shù)并發(fā)癥主要是鏡片下混濁層間上皮植入。此方法報(bào)道例數(shù)較少，遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。