[科普中國(guó)]-左心室雙出口

左心室雙出口涵義為兩根大動(dòng)脈均起源于左心室，兩根動(dòng)脈開(kāi)口位于同一平面，雙側(cè)圓錐及圓錐肌肉發(fā)育不全，主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續(xù)。為一種甚為罕見(jiàn)的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發(fā)育不良，房室不一致，心房和內(nèi)臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動(dòng)力學(xué)的改變，類似嚴(yán)重的法樂(lè)四聯(lián)癥或完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位伴室間隔缺損。

病因?yàn)橐环N甚為罕見(jiàn)的先天性心血管畸形。兩根動(dòng)脈開(kāi)口位于同一平面，雙側(cè)圓錐及圓錐肌肉發(fā)育不全，主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續(xù)。

臨床表現(xiàn)常出現(xiàn)發(fā)紺伴肺充血或缺血。心臟聽(tīng)診均有噴射性或收縮期雜音。心電圖檢查：常見(jiàn)左心室肥大。右心導(dǎo)管檢查及選擇性左心室造影和切面超聲心動(dòng)圖檢查為主要診斷方法，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的血氧飽和度幾乎相等，在左心室造影見(jiàn)兩根大動(dòng)脈同時(shí)顯影。

檢查1.心電圖檢查

常見(jiàn)心影增大，左心室肥大等。

2.選擇性左心室造影

可見(jiàn)兩根大動(dòng)脈同時(shí)顯影。

3.右心導(dǎo)管檢查及切面超聲心動(dòng)圖檢查

均為本病的主要診斷方法。

4.血?dú)夥治?/p>

可發(fā)現(xiàn)在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的血氧飽和度幾乎相等。

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)及檢查做出診斷。

治療診斷明確后均應(yīng)手術(shù)治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血時(shí)，宜早期手術(shù)或先行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。若伴肺動(dòng)脈狹窄肺缺血時(shí)，宜先作體-肺分流術(shù)，以后應(yīng)用帶瓣心外導(dǎo)管行糾治術(shù)。