版權(quán)歸原作者所有,如有侵權(quán),請(qǐng)聯(lián)系我們

[科普中國(guó)]-出血性休克和腦病綜合征

科學(xué)百科
原創(chuàng)
科學(xué)百科為用戶(hù)提供權(quán)威科普內(nèi)容,打造知識(shí)科普陣地
收藏

出血性休克和腦病綜合征為罕見(jiàn)疾病,患兒發(fā)生嚴(yán)重休克、腦病等癥狀,并導(dǎo)致極其嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害甚至死亡。該病發(fā)病迅速,生存者易留有嚴(yán)重的神經(jīng)后遺癥。其臨床特點(diǎn)是突發(fā)的昏迷和抽搐、休克、BCD、水樣腹瀉、代謝性酸中毒、肝腎功能障礙。出血性休克和腦病綜合征(HSES)主要發(fā)生在3~8個(gè)月之間的嬰兒(平均年齡為5個(gè)月),但也有報(bào)道發(fā)生于15歲。

病因病因尚不清楚,有報(bào)道從患兒的大便檢測(cè)到輪狀病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、??刹《荆瑥奶狄汉脱屎矸置谖镏袡z出鼻病毒、副流感病毒,但目前無(wú)法明確分離到的病原菌就是致病菌。發(fā)病機(jī)制方面,現(xiàn)認(rèn)為HSES患兒發(fā)病前存在明顯引起高熱的因素,如包被過(guò)多。高熱可能是關(guān)鍵觸發(fā)因素,導(dǎo)致腸道血流下降,損害腸黏膜屏障,使腸內(nèi)毒素進(jìn)入肝循環(huán)。此外患兒腸道淋巴細(xì)胞數(shù)量明顯減少,加上嚴(yán)重肝損害,失去了腸道免疫保護(hù)和肝的解毒作用,大量?jī)?nèi)毒素得以移位進(jìn)入體循環(huán),發(fā)生全身炎癥反應(yīng),產(chǎn)生大量炎癥介質(zhì),可破壞血腦屏障,引起腦水腫,產(chǎn)生腦病。同時(shí)患兒可能有遺傳性或獲得性?1-抗胰蛋白酶降低,微小感染和炎癥即能使白細(xì)胞和組織釋放的蛋白酶進(jìn)入血循環(huán),引起失控的凝血反應(yīng),激活補(bǔ)體和激肽,從而參與機(jī)體損傷。

臨床表現(xiàn)大多數(shù)患兒有前驅(qū)發(fā)熱,上呼吸道癥狀,嘔吐和腹瀉的癥狀。主要的臨床癥狀為急性發(fā)作的腦病(表現(xiàn)為驚厥、昏迷和肌張力下降)和嚴(yán)重休克。其他常見(jiàn)的臨床特征包括高熱(高達(dá)43.9℃,直腸溫度),彌漫性血管內(nèi)凝血,便血,代謝性酸中毒,肝轉(zhuǎn)氨酶升高,急性腎衰竭,血小板減少和紅細(xì)胞壓積下降。原發(fā)性的肺和心肌累及少見(jiàn)。

檢查1.腦電圖

病程開(kāi)始可見(jiàn)腦電爆發(fā),之后電活動(dòng)波幅下降,可見(jiàn)彌漫性慢波。腦電圖可反映腦皮層損害情況。

2.頭顱CT

可見(jiàn)腦水腫、梗死、出血、軟化。腦水腫見(jiàn)于發(fā)病2~3天,1周后消退或可見(jiàn)腦梗死和腦萎縮。隨訪檢查有助于判斷腦結(jié)構(gòu)的破壞和神經(jīng)損害程度。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

血?dú)夥治隹捎写x性酸中毒;發(fā)病30小時(shí)血紅蛋白達(dá)最低值,可降至4.3g/L;血轉(zhuǎn)氨酶顯著升高,血膽紅素和血氨輕微升高;血肌酐和尿素升高,嚴(yán)重時(shí)須腹膜透析;凝血功能異常,凝血酶原時(shí)間和活化部分凝血酶時(shí)間延長(zhǎng),纖維蛋白原降低,血小板減少。

診斷1.臨床表現(xiàn)

休克,昏迷和抽搐,出血(或DIC的依據(jù))、腹瀉、少尿

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

血紅蛋白較入院時(shí)降低,30g/L;血小板60%)死亡,存活者中的70%或更多的有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。