[科普中國]-多發(fā)性肌炎和皮肌炎

多發(fā)性肌炎和皮肌炎是一組多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病，發(fā)病與細胞和體液免疫異常有關(guān)。主要病理特征是骨骼肌變性、壞死及淋巴細胞浸潤，臨床上表現(xiàn)為急性或亞急性起病，對稱性四肢近端為主的肌肉無力伴壓痛，血清肌酶增高，血沉增快，肌電圖呈肌源性損害，用糖皮質(zhì)激素治療效果好等特點。PM病變僅限于骨骼肌，DM則同時累及骨骼肌和皮膚。

病因PM和DM發(fā)病機制與免疫失調(diào)有關(guān)。部分PM和DM患者的血清中可以檢測到Jo-1抗體、SRP抗體、Mi-2抗體、抗核抗體等多種抗體，肌肉病理發(fā)現(xiàn)肌組織內(nèi)有活化的淋巴細胞浸潤，外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感，并對培養(yǎng)的肌細胞有明顯的細胞毒作用．，這些均說明本病是一自身免疫性疾病。PM的發(fā)病主要與細胞毒性介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)，T淋巴細胞可直接導(dǎo)致肌纖維的破壞，而細胞間問黏附分子、白細胞介素-lα與炎性細胞的浸潤密切相關(guān)。DM的發(fā)病則主要與體液免疫異常有關(guān)，肌組織內(nèi)微血管直接受累，其上可見IgM、IgG和Cc3、Cc5b-9膜攻擊復(fù)合物形成。推測DM可能是一種補體介導(dǎo)的微血贏管病，肌纖維的損害是繼發(fā)改變。目前尚不清楚可直接誘發(fā)PM和DM的自身免疫異常因素，推測某種病原體感染改變了肌纖維或內(nèi)皮細胞的抗原性，從而引發(fā)免疫反應(yīng)，或病毒感染后啟動了機體對某些病毒肽段的免疫應(yīng)答，而這些肽段與肌細胞中的某些蛋白的肽段結(jié)構(gòu)相似，通過交叉免疫啟動了自身免疫反應(yīng)進而攻擊自身的肌細胞

遺傳因素可能也增加PM的易患性。在高加索人中，約半數(shù)PM患者與HLA-DR3相關(guān)，而HLA-DR52幾乎見于所有的PM患者，多發(fā)性肌炎家族也有報道，說明遺傳因素參與了發(fā)病。另外，病毒直接感染可能是PM發(fā)病的一個因素，部分患者在發(fā)病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO。

臨床表現(xiàn)急性或亞急性起病，發(fā)病年齡不限，但兒童和成人多見，女性多于男性，病情逐漸加重，幾周或幾月達高峰。病前可有低熱或感冒史。發(fā)病率約為2-5/10萬

1.肌肉無力

首發(fā)癥狀通常為四肢近端無力，常從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉，表現(xiàn)為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等；頸肌無力出現(xiàn)抬頭困難；咽喉肌無力表現(xiàn)為構(gòu)音、吞咽困難；呼吸肌受累則出現(xiàn)胸悶、氣短。常伴有關(guān)節(jié)、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌無力可持續(xù)數(shù)年。查體可見四肢近端肌肉無力、壓痛，晚期有肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮

2.皮膚損害

DM患者可見皮膚損害，皮疹多先于或與肌肉無力同時出現(xiàn)，少數(shù)患者皮疹在肌無力之后發(fā)生。典型的皮疹為眶周和上下眼瞼水腫性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢關(guān)節(jié)伸面的水腫性紅斑，其他皮膚損害還包括日光過敏性皮疹、面部蝶形紅斑等。

3.其他表現(xiàn)

消化道受累出現(xiàn)惡心、嘔吐、痙攣性腹痛。心臟受累出現(xiàn)暈厥、心律失常、心衰。腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿和紅細胞。少數(shù)病例合并其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進行性系統(tǒng)性硬化等。還有少數(shù)病例可能伴發(fā)惡性腫瘤，如乳腺腫瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。

檢查1.急性期周圍血白細胞增高，血沉增快，血巾．清CK明顯增高，可達正常的10倍以上。1/3患者類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗體增高。

2.24小時尿肌酸增高，這是肌炎活動期的一個指標。部分患者可有肌紅蛋白尿。

3.肌電圖可見自發(fā)性纖顫電位和正向尖波。多相波增多，呈肌源性損害表現(xiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

4.肌活檢見前面病理所述。

5.52%～75%的患者有心電圖異常，QT延長，ST段下降。

診斷1.急性或亞急性四肢近端及骨盆帶肌無力伴壓痛，腱反射減弱或消失；

2.血清CK明顯增高；

3.肌電圖呈肌源性損害；

4.活檢見典型肌炎病理表現(xiàn)；

5.伴有典型皮膚損害。具有前4條者診斷為PM，前4條標準具有3條以上并且同時具有第5條者為DM。免疫抑制劑治療有效支持診斷。40歲以上患者應(yīng)除外惡性腫瘤。

治療急性期患者應(yīng)臥床休息，適當(dāng)體療以保持肌肉功能和避免攣縮，注意防止肺炎等并發(fā)癥。

1.固醇激素為多發(fā)性肌炎之首選藥物。長期皮質(zhì)類固醇激素治療應(yīng)預(yù)防其不良反應(yīng)，給予低糖、低鹽和高蛋白飲食，用抗酸劑保護胃黏膜，注意補充鉀和維生素D，對結(jié)核病患者應(yīng)進行相應(yīng)的治療。

2.抑制劑當(dāng)激素治療不滿意時加用。首選甲氨蝶呤，其次為硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A，用藥期間注意白細胞減少和定期進行肝腎功能的檢查。

3.急性期與其他治療聯(lián)合使用，效果較好。

4.治療給予高蛋白和高維生素飲食，進行適當(dāng)體育鍛煉和理療，重癥者應(yīng)預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮及廢用性肌萎縮。