晚霞狀眼底改變(sunset-glow fundus appearance),滲出性脈絡(luò)膜炎為主的原田型病程晚期,脈絡(luò)膜色素細胞和視網(wǎng)膜色素上皮細胞受到嚴(yán)重破壞脫失,眼底呈現(xiàn)夕陽西下時的紅色,稱晚霞樣或夕照樣眼底。針對原發(fā)病早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療。
病因及常見疾病造成晚霞樣或夕照樣眼底的病因尚不完全清楚,主要與自身免疫反應(yīng)及感染因素有關(guān)??梢娪诜裉?小柳-原田綜合征、交感性眼炎、閃輝性玻璃體液化、腎動脈粥樣硬化、視神經(jīng)脊髓炎等疾病。
鑒別診斷1.眼底點狀或火焰狀出血
常見于高血壓視網(wǎng)膜病變、糖尿病及腎病引起的視網(wǎng)膜病變。視網(wǎng)膜靜脈周圍炎、視網(wǎng)膜靜脈阻塞、視盤血管炎以及血液病引起視網(wǎng)膜病變,眼外傷性眼底出血。由于各種不同的病因?qū)е孪嗤牟±頁p害,如視網(wǎng)膜出血,滲出,微血管瘤、新生血管等。
2.眼底黃斑呈帶灰色變色
Austin型幼兒腦硫脂病也稱Austin型異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,是腦硫脂病和黏多糖貯積癥的聯(lián)合疾病。其特征為輕度Hurler綜合征面容,多發(fā)性骨發(fā)育不良,有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和智力明顯低下。眼底檢查,可以發(fā)現(xiàn)黃斑呈帶灰色變色,以后甚至失明。
3.眼底黃斑部的櫻桃紅斑點
尼曼-皮克病(Niemann-Pick’s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及膽固醇沉積于身體各器官的遺傳性代謝病,以年幼兒童多發(fā),具有肝、脾大,眼底黃斑部櫻桃紅色斑及骨髓涂片中大的泡沫樣細胞等主要特征。
檢查1.腰椎穿刺
腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項有用的輔助性實驗室檢查,但在臨床應(yīng)用上并不廣泛。
2.免疫學(xué)檢查
伏格特-小柳-原田病可引起多種免疫學(xué)異常,如血清中抗葡萄膜、抗感光細胞外段、抗視網(wǎng)膜S抗原、抗Müller細胞等的抗體?;颊哐錓gD水平、γ-干擾素水平也有升高。對患者進行HLA抗原分型檢查發(fā)現(xiàn)HLA-DR4、HLA-DRw53抗原陽性,對診斷有所幫助。
3.熒光素眼底血管造影檢查
熒光素眼底血管造影檢查對診斷伏格特-小柳-原田病有重要價值,在疾病的不同時期,造影的改變可有很大不同。
4.OCT檢查
治療原則針對原發(fā)疾病早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療。