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[科普中國]-食管賁門失弛緩癥

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食管賁門失弛緩癥是因食管神經肌肉運動功能障礙,下段食管括約肌呈失馳緩狀態(tài),食物無法順利通過,滯留于食管,逐漸導致食管張力減退、蠕動消失及食管擴張的一種疾病,臨床上以吞咽困難,胸骨后疼痛及食物反流為最常見的癥狀。

一、病因及常見疾病:迄今原因不明,一般認為屬神經元性疾病,乃食管神經肌肉功能障礙所致,個別患者有家族史,提示這些患者的發(fā)病可能與遺傳有關。

并發(fā)癥:食物返流吸入后可引起支氣管和肺部感染,尤其在病人熟睡時更易發(fā)生。本病可繼發(fā)食管炎、食管粘膜糜爛、潰瘍和出血、食管氣管瘺和自發(fā)性食管破裂和食管癌。

二、鑒別診斷:(一)反流性食管炎:

并發(fā)食管狹窄等的反流性食管炎患者反流的內容物與食管-賁門失弛緩癥不同,它的反流物可有酸臭味,有時可含有膽汁。

(二)彌漫性食管痙攣:

也是一種原發(fā)性食管動力障礙性疾病,X射線鋇餐檢查時有開塞鉆樣表現。

(三)硬皮病:

患者除皮膚表現外,還常有平滑肌損害而出現食管的癥狀。明顯的免疫學異常和典型的皮膚損害對診斷有幫助。

(四)惡性腫瘤:

惡性腫瘤細胞侵犯食管肌間神經叢,損害節(jié)后LES的神經支配,或腫瘤環(huán)繞遠端食管,壓迫食管,引起類似食管-賁門失弛緩癥的表現。

三、檢查:1.X線鋇餐檢查:

鋇餐潴留在食管下端,并顯示為1~3cm長、對稱的、邊緣整齊光滑呈圓錐形、漏斗狀或鳥嘴狀狹窄,其上段食管呈不同程度的擴張、延長與彎曲,無蠕動波。含服硝酸甘油可使食管賁門括約肌松馳。

2.內鏡檢查:

見上段食管腔擴大,下段狹窄,粘膜充血、水腫,需取活檢與癌腫性狹窄鑒別。

3.食管測壓:

(1)括約肌基礎壓力增高>4kPa。

(2)吞咽時括約肌松弛能力低下,嚴重時可無松弛表現。

(3)食管中、下段缺乏推進性蠕動。

(4)靜止期食管內壓升高,而高于胃壓。

4.乙酰甲膽堿試驗(mecholyl test):

正常人皮下注射5~10mg后食管蠕動增加而壓力無顯著增加。本癥病人注射后1~2min即產生食管強力收縮,食管內壓力驟增,而致劇烈疼痛和嘔吐。

四、治療原則:(一)一般治療:

調節(jié)飲食,病人少食多餐,避免刺激性食物。發(fā)作時舌下含服硝酸甘油或吸入亞硝酸異戊酯,也可口服硝苯啶。

(二)擴張療法:

應用氣囊或探條擴張,使食管與胃連接處得到松弛。擴張時在透視下經口插入以探條為前導的氣囊,探條進胃內,而氣囊固定于食管與胃的連接處,注氣或注液,出現胸痛時停止注氣(液),留置5~10min后拔出。應注意食管破裂的并發(fā)癥。

(三)手術治療:

約20%的病例需手術治療。根據食管上段擴張和下段狹窄程度選做Heller氏食管下段賁門肌層縱行切開術,或賁門、食管下段切除和重建術。

本詞條內容貢獻者為:

鄧志華 - 主任醫(yī)師 - 山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院 消化內科