[科普中國]-間質(zhì)性肺病比腫瘤可怕？積極、盡早干預(yù)可延長生命

在門診中，經(jīng)常聽到有患者說，間質(zhì)性肺病就是“不是腫瘤的腫瘤”。意思是說，雖然間質(zhì)性肺病不是惡性疾病，但是它就像腫瘤一樣生存期很短。這種說法準確嗎？間質(zhì)性肺病究竟是指什么？

間質(zhì)性肺?。ê喎QILD）是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為基本病理改變，以活動性呼吸困難、胸部影像學提示彌漫性陰影、肺功能檢查限制性通氣障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的、不同類疾病群所構(gòu)成的臨床病理實體的總稱。它包括病理變化分類和肺泡結(jié)構(gòu)中的細胞類型分類，在兩個分類中又有許多亞型，也就是說，在間質(zhì)性肺病的總概念下有許許多多分概念或分支。間質(zhì)性肺病可呈急性、亞急性及慢性過程。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹鳎云谝岳w維化病變?yōu)橹?，臨床以慢性過程多見。不同過程所出現(xiàn)的預(yù)后也是不同的。

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2016年5月25日，醫(yī)療專家在為老村民檢查心肺健康狀況。

（石玉成/人民圖片）

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間質(zhì)性肺病根據(jù)病因有兩種，已知病因的一部分以及病因未明的一部分。

1.已知病因大多是吸入粉塵或氣體，如石棉、滑石、合成纖維和煙塵、二氧化硫等；還有微生物感染，尤其是病毒、真菌感染；以及細胞毒化療藥物；肺水腫等。

2.病因未明占間質(zhì)性肺病的2/3，其中以特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（簡稱IPF，又名隱源性纖維化肺泡炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎）最為常見。

間質(zhì)性肺病多為散發(fā)，見于各年齡組。其中，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的患者中男性多于女性，多為中年人，通常在40~70歲之間，診斷時平均年齡為66歲，發(fā)病率隨年齡增長而增加，并且死亡率隨年齡增長而增加。

間質(zhì)性肺病的分期共有四個階段：

Ⅰ期：各種致病因素使肺實質(zhì)細胞受損，發(fā)生急性肺泡炎。Ⅰ期階段肺實質(zhì)的損害不明顯，如果激發(fā)因素被消除，病變可以恢復(fù)，但Ⅰ期階段臨床較難診斷。

Ⅱ期：肺泡炎演變?yōu)槁约膊?，肺泡的非細胞性和細胞性成分進行性地遭受損害，引起肺實質(zhì)細胞的數(shù)目、類型、位置和（或）分化性質(zhì)發(fā)生變化。從Ⅰ期演變到Ⅱ期時間上可能或快或慢，長者可達數(shù)年。受各種因素影響，如接觸期限、損害范圍大小、基底膜的完整性和個體的易感性等，肺泡結(jié)構(gòu)的破壞逐漸嚴重而變成不可逆。

Ⅲ期：其特征為間質(zhì)膠原紊亂，肺泡結(jié)構(gòu)大部損害和顯著紊亂（蜂窩肺形成），已經(jīng)不可能被復(fù)原。

Ⅳ期：為間質(zhì)性肺病的晚期。肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，代之以彌漫性無功能的囊性變化（蜂窩肺）。

臨床癥狀往往表現(xiàn)在疾病的Ⅱ~Ⅳ期，而影像學和實驗室檢查大多出現(xiàn)在Ⅲ~Ⅳ期。因此診斷為間質(zhì)性肺病時，往往患者已經(jīng)發(fā)生了肺泡結(jié)構(gòu)大部分損害和顯著紊亂，甚至肺泡結(jié)構(gòu)完全損害。

在間質(zhì)性肺病的預(yù)后方面，已知病因的間質(zhì)性肺病治療效果可能優(yōu)于病因未明的間質(zhì)性肺病，比如某些藥物（白消胺、環(huán)磷酰胺等）引起的間質(zhì)性肺病，停藥后可能會自行緩解。又比如風濕性疾病引起的間質(zhì)性肺病，針對原發(fā)病治療后，也可以得到控制，甚至能夠逆轉(zhuǎn)。然而，病因未明的間質(zhì)性肺病，比如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化等，過去認為診斷后未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2~4年，但現(xiàn)在的觀點認為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者有不同的亞型，有些亞型是可以長期存活的。

實踐證明，雖然特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進展性的疾病，但自從應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素，可延長生命至6年左右。不論是早期還是晚期，都應(yīng)立即進行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可改善，并可阻止疾病發(fā)展，如在晚期廣泛間質(zhì)纖維化和蜂窩肺階段開始治療，臨床癥狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無明顯的進步。

那么，我們應(yīng)如何正確對待間質(zhì)性肺病呢？

1.早期干預(yù)治療。

（1）間質(zhì)性肺病主要臨床癥狀是缺氧、活動性呼吸困難。對此，家庭氧療非常重要，不嚴重時使用鼻導(dǎo)管或面罩吸氧，嚴重時可以使用無創(chuàng)機械通氣，建議每天2~3次，每次2小時或更長，可以緩解癥狀、提高生活質(zhì)量。

（2）間質(zhì)性肺病導(dǎo)致肺功能減退，表現(xiàn)為限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥。改善肺功能的方法有：在醫(yī)生指導(dǎo)下進行適宜的醫(yī)療體育，病情較重者可進行謹慎的鍛煉、適應(yīng)日常的輕微活動；不要過度活動增加耗氧；肺功能常用訓(xùn)練方法，包括腹式呼吸、縮唇呼吸、肺功能鍛煉器。其中，腹式呼吸主要鍛煉膈肌，吸氣時，最大限度地向外擴張腹部，胸部保持不動；呼氣時，最大限度地向內(nèi)收縮腹部，胸部保持不動；吸氣和呼氣的比例為1:2或1:3?？s唇呼吸可以防止呼氣時小氣道狹窄，有利于肺內(nèi)氣體排出，在吸氣時應(yīng)用鼻子吸氣，呼氣時縮唇輕閉，慢慢輕輕呼出氣體。

（3）盡早進行藥物干預(yù)，除了糖皮質(zhì)激素或加免疫抑制劑治療外，中醫(yī)中藥也有一定的治療作用。間質(zhì)性肺病在中醫(yī)屬于“肺痹”范疇。肺為邪痹，氣血不通，絡(luò)脈瘀阻，并存在由肺痹向肺痿的臨床演變過程。中醫(yī)治療間質(zhì)性肺病強調(diào)整體調(diào)整，個體化辨證論治，迄今為止沒有一個能“通治”間質(zhì)性肺病的固定方藥。

2.定期復(fù)查間質(zhì)性肺病的整個過程是“致病因子-肺泡炎-纖維化”的變遷過程，定期檢查有助于干預(yù)治療的調(diào)整。定期復(fù)查包括胸部CT、肺功能檢測，可以半年至一年1次，同時也要加強對原發(fā)病的了解等。

3.盡快控制感染。間質(zhì)性肺病患者部分有自身免疫性疾病，相對抵抗力下降，并有較長時間應(yīng)用糖皮質(zhì)激素史；另外間質(zhì)性肺病在某些因素刺激下容易出現(xiàn)間質(zhì)性肺病的急性發(fā)作或稱急性惡化，后者大多會發(fā)生繼發(fā)感染或嚴重的繼發(fā)感染。感染是加重肺間質(zhì)病變的重要因素，易形成惡性循環(huán)。因此，間質(zhì)性肺病一旦出現(xiàn)感染應(yīng)盡可能尋找病原微生物，盡快目標性控制感染，可以阻斷疾病的惡化。

積極的干預(yù)治療是可以阻斷疾病的發(fā)展、減輕臨床癥狀和延長生命的。上文的解釋應(yīng)該可以解除一些疑惑，間質(zhì)性肺病“不是腫瘤的腫瘤”說法夸大了預(yù)后的嚴重性，沒有全面理解間質(zhì)性肺病的類型和積極干預(yù)的意義。

本文由上海中醫(yī)藥大學附屬曙光醫(yī)院主任醫(yī)師熊旭東進行科學性把關(guān)。

“達醫(yī)曉護”供稿