世界漸凍人日 | 夏至已至，用愛“解凍”ALS

今天我們迎來了“夏至”，代表著炎熱的夏天已經(jīng)到來。但對(duì)一部分人來說“夏天”卻始終未到，對(duì)他們而言，想親自走出家門感受下外面的繽紛世界都是十分困難的事情。

他們，就是“漸凍人”。

6月21日，也是“世界漸凍人日”，一個(gè)需要被更多人關(guān)注和了解的日子。1997年“漸凍人”協(xié)會(huì)國(guó)際聯(lián)盟選定在每年的6月21日，舉行各類認(rèn)識(shí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的相關(guān)活動(dòng)，希望每年這一天，對(duì)這種可怕疾病的治療和社會(huì)關(guān)愛能引起世人的普遍重視，并于 2000年丹麥舉行的國(guó)際病友大會(huì)上正式確定6月21日為“世界漸凍人日”。

2014年風(fēng)靡全球的“冰桶挑戰(zhàn)”讓“漸凍人”癥開始走進(jìn)了大眾的視野。“漸凍人癥”醫(yī)學(xué)上稱肌萎縮側(cè)索硬化癥（Amyptrophic lateral sclerosis），簡(jiǎn)稱ALS，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，因?yàn)榛颊叽竽X、腦干和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，患者肌肉逐漸無力導(dǎo)致癱瘓，最終因呼吸衰竭而死亡。大家把身體如同被逐漸凍住一樣的這種病癥的患者俗稱“漸凍人”。

“漸凍”大致分為五個(gè)時(shí)期

癥狀開始期：有些患者的病程由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀；有的可能手無法握筷，或走路會(huì)無緣無故跌倒。

工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在工作職場(chǎng)上已發(fā)生障礙。此時(shí)需要適度休息，以免病情加重。

生活困難期：病程進(jìn)入中期，手或腳、或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。

吞咽困難期：進(jìn)入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴(yán)重障礙，進(jìn)食時(shí)容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。

呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能需要臥床，需使用呼吸器，有些患者會(huì)住進(jìn)呼吸治療中心或選擇居家照護(hù)。

“漸凍人”發(fā)病率約為十萬分之三，屬于世界罕見病。但更多的罕見病患者依舊是經(jīng)常被公眾忽視的群體，面臨確診難、治療難、醫(yī)保報(bào)銷難、工作難等困境。

漸凍的他們，依然偉大

大家開始了解漸凍人這個(gè)詞可能都是從霍金開始的。那個(gè)歪著頭、咧著嘴，萎縮在輪椅上只能動(dòng)動(dòng)手指的老人，卻帶來了無比深?yuàn)W的蟲洞理論。在患病的情況下，他在1988年出版了《時(shí)間簡(jiǎn)史》，用親身實(shí)例證明了漸凍人的智力水平是不受疾病影響的。2018年3月14日，霍金去世，享年76歲。

物理學(xué)家霍金

在與新冠病毒的戰(zhàn)斗中，武漢金銀潭醫(yī)院院長(zhǎng)張定宇始終堅(jiān)守在戰(zhàn)“疫”一線，然而他也是一位漸凍癥患者，但他并未因?yàn)椴∏槎诠ぷ髦形肥孜肺?，反而身先士卒沖在第一線。用他的話說：“我是一個(gè)漸凍癥患者，雙腿已經(jīng)開始萎縮，全身慢慢都會(huì)失去知覺。我必須跑得更快，才能跑贏時(shí)間，把重要的事情做完；我必須跑得更快，才能從病毒手里，搶回更多的病人。”

漸凍癥是不治之癥，身為醫(yī)生的張定宇深知：自己就這幾年，能多做一點(diǎn)，就盡可能多做一點(diǎn)。

“如果你的生命開始倒計(jì)時(shí)，就會(huì)拼了命去爭(zhēng)分奪秒做一些事！現(xiàn)在不歇，在漫長(zhǎng)的以后，我會(huì)一直歇著，很久很久。歇不住，又何嘗不是一種幸福？”張定宇說。

因?yàn)樵谝咔榉揽毓ぷ髦斜憩F(xiàn)優(yōu)秀、業(yè)績(jī)突出、群眾公認(rèn)，2020年4月，張定宇出任湖北省衛(wèi)生健康委員會(huì)副主任、黨組成員。不久，他又擔(dān)任公共衛(wèi)生總師。

在很長(zhǎng)一段時(shí)間，奔波于湖北省衛(wèi)健委和武漢市金銀潭醫(yī)院，是他的工作常態(tài)。

奮力工作，是因?yàn)闊釔凵睿?/p>

在張定宇看來，雖然生命留給自己的時(shí)間可能不多了，但他覺得很幸福，因?yàn)檫€能做自己喜歡做的工作。對(duì)社會(huì)有價(jià)值、被需要，是一種幸福，能夠幫助到別人也是一種幸福。

今天，我們號(hào)召更多的人來關(guān)注漸凍人群體，也期待醫(yī)學(xué)研究在ALS診治方面獲得突破，讓漸凍人早日“解凍”。用愛讓生命不再無力！